影像解析：典型无脑回发育不良

出头终脊柱，又所称圆滑脑，其转变成原因是由于小脑移行脊柱为神经纤维很薄小脑移行障碍，使小脑在小脑中会反常释放出来，特指异位，并导致出头终脊柱。其中会具体来说脑终缺如者，神经很薄圆滑，所称出头终脊柱；而不具体来说脑终缺如，仅平庸为脑终数目减少，但是量变小，所称巨脑终脊柱。

后文为一典型的出头终脊柱病例，由 Amro 耶鲁大学提供，发布在 radiopaedia 网页上。

必需病史

3 个同年婴孩，常为全身强直阵挛性抑郁症发作和发育不良延期。行 CT 及 MRI 颅脑检查结果如下。

由此可知 1 颅脑 CT 检查：以类似的侧裂结构为界，颅脑红褐色「万花筒所发」忽略，侧脑室扩大，中脑脑终加厚，枕叶出头终结果显示

由此可知 2 颅脑 MRI-T2WI

由此可知 3 颅脑 MRI-T1WI

由此可知 4 颅脑 MRI-T2FLAIR

由此可知 5 颅脑冠状位 MRI-T2WI

MRI 结果结果显示

颅脑仅见少数较浅的脑沟，皮质值得注意加厚，范围内 12~20 mm（但会 3~4 mm），并可见骑侍郎在的皮质下囊肿转变成。

诊断

出头终脊柱

影像学平庸

CT 和 MRI 均能结果显示神经纤维很薄平滑，脑沟缺如，仅存数个平坦、平坦、粗壮的脑终。脑灰质加厚，小脑变窄，灰小脑划界面反常圆滑，无小脑向灰质内突出。岛叶缺。脑室壁由于实际上反常灰质，可红褐色脊柱所发外型。出头终脊柱常常为透明隔间鼻音，脑室扩大，蛛网膜下鼻音值得注意增宽等反常忽略。神经外侧裂值得注意增宽、变浅，致神经红褐色「万花筒所发」外型。

临床平庸

最常见类型出头终脊柱，脑瘤在幼小时往往平庸但会。大多数患者在 1 岁以内就诊，在新生儿期可见摄食困难、脊髓张力较差和反常弓形坐姿；同一天可见革新运动发育不良延期；最常见的病因则是抑郁症发作。

求生存率

出头终脊柱不必治愈，出头终脊柱肉瘤的脑瘤一般具有高平均寿命，较轻型出头终脊柱脑瘤革新运动和感知功能较佳，求生存时间相对较长。

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撰稿人： 刘芳