影像解析：典型恋童癖回畸形

出头回去发育不良，又说是平滑脑，其呈现出原因是由于皮质泌尿发育不良为人脑皮层表面皮质泌尿障碍，使皮质在皮质中异常释放出，说是作异位，并引发出头回去发育不良。其中完全性脑回去缺如者，人脑表面平滑，说是出头回去发育不良；而不完全性脑回去缺如，仅显出为脑回去数目提很低，但是密度增大，说是雷公脑回去发育不良。

请注意为一十分相似的出头回去发育不良病例，由 Amro 芝加哥大学提供，发布在 radiopaedia 网站上。

基本病史

3 个月婴儿，伴有全身强直阵挛性癫痫很低烧和发育提早。行 CT 及 MRI 颅脑检查结果如下。

左图 1 颅脑 CT 检查：以原始的侧裂结构为界，颅脑长方形「沙漏都为」改变，侧脑室扩大，额叶脑回去加厚，蓝斑出头回去辨识

左图 2 颅脑 MRI-T2WI

左图 3 颅脑 MRI-T1WI

左图 4 颅脑 MRI-T2FLAIR

左图 5 颅脑冠状位 MRI-T2WI

MRI 结果辨识

颅脑不胜枚举少数较浅的脑沟，皮质明显加厚，范围 12~20 mm（正常 3~4 mm），并可见微在的皮质下囊肿呈现出。

诊断

出头回去发育不良

MRI显出

CT 和 MRI 均能辨识人脑皮层表面卷曲，脑沟缺如，残存数个较宽、平坦、粗大的脑回去。脑白质加厚，皮质变薄，灰皮质分界面异常平滑，无皮质向白质内明显。岛叶缺。脑室壁由于不存在异常白质，可长方形结节都为外观。出头回去发育不良常伴有透明隔间腔，脑室扩大，蛛网膜下腔明显增宽等异常改变。人脑外侧裂明显增宽、变浅，致人脑长方形「沙漏都为」外观。

临床显出

最常见类型出头回去发育不良，幼儿在刚出生时往往显出正常。大多数患者在 1 岁以内就诊，在新生儿期可见喂食困难、肌张力低下和异常弓形姿势；稍早可见群众运动发育提早；最常见的症状则是癫痫很低烧。

HRS

出头回去发育不良不可痊愈，出头回去发育不良性疾病的幼儿一般兼具很低致死率，较轻型出头回去发育不良幼儿群众运动和本质功能性极好，生存时间相对较短。

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出版人： 刘芳